前言：回顾过去的一年，承蒙社会各界对霓虹直通车的信任，我们在过去接触了大量来自中国的患者，其中有不少属于疑难杂症。此类疾病不仅对患者本人造成极大的困挠，对专业医生来说，由于接触得少，在临床工作中往往会出现漏诊、误诊可能。因此，我们将总结这一年中所遇到的各种疑难杂症，结合具体病例，为大家介绍日本关于此类疾病的认识，供各位读者参考。

原发性硬化性胆管炎（PrimarysclerosingcholangitisPSC）、原发性胆汁性胆管炎（PrimarybiliarycholangitisPBC）均属于罕见病，如果不是本专业医生，大多不会对这两种疾病有太多认识。即使是专业医生，要轻易作出正确诊断也绝非易事。去年在很短的时间内正好接触了PSC和PBC两例患者，印象深刻。这两例患者，他们分医院就诊，但诊断之路却颇为曲折，均有被误诊的情况。其中，最后被诊断为PSC的患者在这之前还曾一度被诊断为PBC.由此可见，PSC和PBC两者鉴别诊断亦是一大难点。鉴于此，我把这两种疾病放在一起，为大家介绍日本对于这两种疾病的认识。

一、概述

PBC为累及肝内小胆管的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝脏疾病。典型病例因肝脏炎症及胆汁淤积，导致肝细胞破坏并逐渐纤维化，最终进展至肝硬化。但是，PBC大部分患者进展缓慢，通过服用熊去氧胆酸治疗的患者有大半可以控制病情进展，不出现任何症状。

二、病因

病因尚不十分明确，结合肝组织的损害，国内外的研究一致认为与自身免疫反应有关，但仍需进一步明确。

三、症状

70~80%在初次诊断时无自觉症状，有症状者主要表现为皮肤瘙痒，数年后可出现黄疸，如进展至肝硬化，可出现浮肿、腹水、肝性脑病等症状，此病易出现食道胃底静脉曲张，如破裂出血可引起呕血、便血，亦有合并肝癌可能。

四、诊断

反映慢性肝内胆汁淤积的肝功能指标ALP、γ-GTP等升高，腹部B超、CT等影像学检查无胆管扩张、狭窄等阻塞性黄疸所见。此外自身抗体谱中的抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC特征性改变。如符合上述三点，PBC的诊断基本可以确定。此外抗着丝粒抗体（ACA）、抗gp抗体等抗核抗体约在50~60%患者中呈阳性。免疫球蛋白中的IgM增高亦是本病特征之一。在上述诊断依据不充分情况下，可行肝组织穿刺活检进一步明确。

五、治疗

目前，PBC尚不能完全治愈，熊去氧胆酸可抑制病情进展。近年，治疗高脂血症药物苯扎贝特用于熊去氧胆酸效不佳的患者亦收到了良好的效果。免疫抑制剂的使用方面，通常并不推荐使用，一是有效性尚不能确定，二是可加速骨质疏松的进程。如肝功能检查AST、ALT等升高的患者、伴有PBC-AIH重叠综合征患者推荐熊去氧胆酸联合强的松治疗。硫唑嘌呤、霉酚酸酯（MMF）中有国外报道对PBC有效，但没有进一步高质量的研究认证，暂不推荐使用。

六、预后、护理、饮食、营养

因易出现骨质疏松合并症，平时应适度运动，注意摄取含钙镁磷、维生素D食物。合并高脂血症者应限制脂肪摄入量。

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