病例资料

患者，男，79岁，因4个月的间歇性黑便、无力和腹痛来我院就诊。有高血压和胆囊切除术既往史，否认化疗或工业化学暴露史。

体格检查发现患者外表病态，结膜苍白，腹部柔软，无压痛或腹胀，无肿大或扪及肿块。

实验室检查示血红蛋白56g/L，红细胞压积18%。血清肿瘤标志物在正常范围之内。

腹部增强CT没有发现异常。进行上消化道内镜和超声内镜检查，在十二指肠乳头近端发现一个6mm大小的突出黏膜病变，质地脆，易发生接触性出血，对其进行活检（图A）。

进一步的超声内镜检查确认黏膜病变起源于黏膜下层（图B）。因为活检高度提示恶性肿瘤，所以对患者进行了腹部探查。手术中在十二指肠、回肠和横结肠系膜3处发现孤立的病变。最终对患者进行了胰十二指肠切除术和部分肠道切除术。

显微镜下观察切片提示，丰富的嗜酸性胞浆和核深染的大量多角形细胞（图C）。有丝分裂频繁，确认有原生吻合血管通道。免疫组化染色提示，肿瘤细胞中CD31（图D）和Fli-1（图E）强阳性。这些结果与血管肉瘤诊断结果相吻合。患者术后恢复良好，但是术后6个月后患者因肿瘤多处转移而死亡。

血管肉瘤是一种非常罕见的血管内皮恶性肿瘤，占所有肉瘤的1%-2%[1]。通常多发于皮肤和皮下组织，在胃肠道中极其罕见。虽然尚不清楚血管肉瘤的病因学，但是已经知道很多发病因素，如氯乙烯、Thoratrast造影剂、之前的化疗、辐射和淋巴水肿[2]。因为胃肠道血管肉瘤无特异的临床症状，所以临床诊断困难。

目前手术切除仍然是最有效的治疗方法，但是由于胃肠道血管肉瘤的浸润和多发的特点，完全手术切除几乎不可能。对此血管肉瘤的姑息性切除和积极的输血亦可改善功能状态。辅助的化疗或放疗可能对提高生存率有益，但还没有得到确认。尽管进行所有的努力，胃肠道血管肉瘤的总体预后仍然非常差，几乎没有患者的生存期＞1年[3]。

参考文献

[1]ChenJL,MokKT,TsengHH,etal.Duodenalangiosar

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