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对于我们普通人来说，身上不小心磕着了、碰着了、划破了，是常有的事，压根算不了什么；但对于这样一群人来说，这些看起来微不足道的伤害，都会带来致命的危险。他们就是血友病患者，天生的易出血体质，不能摔，不能碰，处处要留心，稍不注意就会血流不止。血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性，发病率为5-10人/十万人。具体包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。本期内容中，我们就来简单介绍血友病的病因、症状、治疗方法。血友病的病因血友病A、B是性联隐性遗传性疾病，其遗传基因位于X染色体上，男性发病，女性传递。血友病甲的基因，占X染色体长度的0.1％。70％的血友病甲有阻性家族史，30％的病例是由于基因突变，血友病乙有明显家族史者少，故此基因似有高度的自发性突变率。倘若大家中学生物知识足够扎实，就可以从根据基因的显隐性分析出：患者与正常女子结婚其子正常，其女儿％是血友病甲或乙传递者。传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。我国在-年24省、市，37个地区作血友病患病率的调查，调查人数人，总患病率2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)，与欧美相比较低，四型的构成比是：甲型79.8%，乙型14.1%，丙型2.8%，血管性假血友病3.3%。世界血友病日——4月17日甲型血友病（hemophiliaA）又名抗血友病球蛋白缺乏症,主要表现为出血倾向，其出血特点为：缓慢持续渗血；多发生于轻微创伤之后；出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，并节变形，死因多为颅内出血。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致，本病为X连锁隐性遗传，现在已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。乙型血友病（hemophiliaB）又名血浆凝血活酶成分（PTC）缺乏症，此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，女性病人较甲型多见。丙型血友病（hemophiliaC）又名血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症，此型症状较甲、乙型轻，多见于土耳其南部犹太人后裔。血友病的症状血友病是严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，出血是该病的主要临床表现。血友病的出血症状轻重及发病的早晚与凝血因子活性水平相关，血友病A和B大多在2岁时发病，也可在新生儿期即发病。血发病A出血较重，血友病B则较轻。血友病的出血多为自发性或轻度外伤、小手术后（如拔牙、扁桃体切除）出血不止，且具备下列特征：1.生来俱有，伴随终身，但罕有出生时脐带出血；2.皮肤、粘膜出血，皮下组织、口腔、齿龈粘膜均为出血好发部位，幼儿也常见头部撞破后出血和血肿；3.肌肉出血和血肿，常表现为软组织或深部肌肉内血肿；4.关节积血，负重关节如膝关节、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。5.重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血。皮肤紫癜罕见。此外，血肿压迫症状及体征：血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息；压迫输尿管致排尿障碍。血友病还可能引发一些并发症，如深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。　血友病的治疗血友病目前在全球范围内都无法彻底治愈，从出生那一天起，血友病患者就需要进行持续性的综合治疗，一直到老。患者首先应预防出血，养成安静生活习惯，减少和避免外伤出血，避免使用阿司匹林和NSAIDs药物，尽量避免肌内注射，倘若需要手术治疗，应注意补充所缺乏的凝血因子。对急性出血遵循RICE原则进行处置，即休息（REST）、冷敷（ICE）、压迫（COMPRESSION）和抬高（ELEVATION）。凝血因子替代治疗是目前最有效的止血和预防出血的措施，一旦出血，应立即治疗。新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)均可用于凝血因子的替代法治疗。此外，还可以采取辅助药物治疗、外科治疗、物理治疗和康复训练等手段。未来随着科学研究的发展，基因治疗可能成为治愈血友病的有效手段。对于患者日常生活中来说，尽量避免剧烈运动，但是不运动也是对血友病人有极大的危害，因此应坚持每天做适当的运动。科学也表明，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。同时注意及时输凝血因子，这样的好处是，凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。血友病人还应注意饮食安全、用药安全。PS:有想看生动视频介绍或想听音频的朋友请搜索

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