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对于儿科医生来说,儿童咯血是临床上经常遇到的情况。严重的咯血病例可引起窒息、呼吸衰竭、休克甚至死亡等。但实际上,儿童咯血病因复杂,其中,血管性原因虽然是少见病因,但因咯血量大、病情严重,近年来逐渐受到重视。

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程序性诊断快速找出咳血原因

为什么在临床上,血管相关性咯血的诊断治疗一般都相对滞后?这主要是因为该病因要经过渐进式的诊断步骤后才能明确,同时,该病的治疗及预后主要取决于异常血管的类型、数量、形态和咯血的程度等。另一方面,由于血管相关性咯血在临床上依然主要表现为咯血,其症状、体征和实验室检查与其他原因引起的咯血难以区别。早期识别血管相关性咯血,制定规范的诊断程序,完善风险评估等至关重要。结合文献报道和本中心经验,我们总结出血管相关性咯血的程序性诊断的步骤。临床表现方面,血管相关性咯血表现为咳嗽、血痰、乏力和面色苍白、腹痛甚至发绀等,但患儿因咯血量较大,因而临床症状和体征程度更重。医生要收集的临床资料应包括年龄、性别、病程、起病情况、家族史和既往史,这是基本诊断途径。需要观察的临床指标主要包括咯血的量、性质、发作形式、伴随症状及体征等。以上这些均是诊断血管相关性咯血最基础的一步。辅助检查方面,主要包括非侵入性和侵入性检查两种。非侵入性检查,除了常规实验室检查外,影像学检查是阐明血管相关性咯血病因的必需手段。其中,心脏彩超可明确有无基础心脏疾病及明显的大血管异常;胸部X片能明确病变的部位和程度,但因分辨度低而不能区分病变到底是咯血或是炎症;胸部CT和胸部MRI分辨率高,常常作为咯血的较精确诊断手段,可分辨出细小病变,初步提示咯血的部位和程度,但因检查窗口问题,不能全部筛查出血管的异常起源部位,如锁骨下动脉、甲状腺动脉和肝动脉等,可导致临床漏诊。侵入性检查,则主要包括纤维支气管镜和心血管造影检查。纤维支气管镜检查作为咯血诊断的常用手段,能够明确咯血原因,了解咯血部位,并进行初步的止血处理。需要强调的一点是,对于血管相关性咯血患儿的检查时机,业界一直存在争议。有人认为可在急性期检查,另有人认为在咯血稳定后检查相对稳妥,但这样的检查就不能对咯血部位进行精确定位,对引起咯血的靶血管也不能进行治疗。

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心导管造影精准定位靶血管

说到血管相关性咯血诊断的“金标准”,非心导管造影莫属。

在麻醉下行心导管造影术,穿刺股动脉,行肺动脉造影观察是否具有肺部血管畸形;若肺血管造影提示无明显异常,则将导管放置于主动脉部位,注入造影剂后,观察是否存在异常起源血管或者造影剂的分流情况;若提示异常起源的血管,则给予选择性造影进一步确定靶血管的起源、部位、数量、直径、走形及异常交通等具体特征,最终明确诊断。

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临床治疗以根治为主要原则

血管相关性咯血治疗原则为预防窒息或休克、止血和异常血管的根治处理。内科保守治疗包括卧床休息、镇静镇咳、流质饮食、大便通畅等,能稳定少量咯血患儿的生命体征,为进一步诊疗赢得时间。对于中-大量咯血患儿,尤其强调绝对卧床休息,头偏向病侧,预防窒息发生,同时补足血容量,预防失血性休克。对于条件适合的患者,可机械通气辅助下采用气管内球囊压迫止血。最终的根治方法是对异常血管行介入堵闭或外科结扎。综上,对于血管相关性咯血患儿,首先应采用程序化诊断方法以明确病因,最终确定靶血管,并全面评估异常血管情况,以便达到根治目的并减少咯血的复发。文:重庆医院心脏中心吕铁伟况虹宇易岂建田杰编辑制作:夏海波审核:方彤

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